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反復鼻腔出血原是風濕免疫病

發表時間:2019-08-08 07:50來源:健康報

??患者,女性,60歲。因“反復鼻腔出血1個月”為主訴入院。1個月前無明顯誘因出現鼻出血,呈鮮紅色,出血量較大,伴皮膚散在瘀斑,無牙齦出血,無血尿,無嘔血、黑便,無頭痛、頭暈等癥狀。患者自行壓迫鼻翼后,出血減少。此后反復出現鼻出血,于是就診我院。查血常規顯示:血紅蛋白91g/L,血小板44×109/L,擬 “血小板減少、貧血待查”收住院。既往史:11年前行“甲狀腺切除術”,未定期復查甲狀腺功能。發現高血壓病2年,規律服用降壓藥。1年前因腰椎壓縮性骨折,行椎體成形術。近半年有口干病史,無明顯眼干,未重視。

??入院查體:神清,輕度貧血外觀,全身淺表淋巴結未觸及腫大。雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性羅音。心率80次/分,律齊,各瓣膜區未聞及雜音。腹平軟,全腹無壓痛、反跳痛。實驗室檢查:血常規:白細胞4.15×109/L,中性粒細胞比率66.0%, 血紅蛋白濃度89g/L,血小板46×109/L;鏡檢:血小板少見;類風濕因子:239.0IU/mL;血清鐵8.5μmol/L;生化全套:球蛋白45.0g/L,谷草轉氨酶40.1IU/L;體液免疫:免疫球蛋白IgG19.6g/L,免疫球蛋白IgA6.2g/L;網織紅細胞百分比2%;抗核抗體:陽性;抗ENA抗體項目中,抗SS-A陽性,抗Ro-52陽性,抗SS-B陽性;抗dsDNA陰性;骨髓細胞學檢查:1.血小板少見,2.增生性貧血,3.漿細胞比例增高;骨髓病理未見幼稚細胞增多,巨核細胞未見明顯病態造血。考慮干燥綜合征可能,行Schimer試驗考慮干眼癥;唇腺活檢顯示黏液性腺體為主,導管周圍見淋巴細胞浸潤(3灶,每灶>50個細胞),支持干燥綜合征診斷。患者經激素等治療,鼻腔未再出血,皮膚瘀斑消退,復查血小板88×109/L,病情穩定后出院,目前在隨訪中。

??體會:干燥綜合征是風濕免疫科常見病、多發病,但不一定都表現為口干、眼干,也可能以其他系統的癥狀為首發表現。本例以血小板減少,鼻腔出血為主要表現,雖有口干癥狀,但未引起重視。血小板減少是干燥綜合征的常見癥狀之一,其發生率可達23%。血小板減少與自身免疫機制平衡的紊亂以及破壞有關,主要與CD4+T淋巴細胞的增多以及B淋巴細胞受釋放的細胞因子刺激后的活化與增殖有關。伴中重度血小板減少的干燥綜合征患者抗SSB抗體陽性率較無中重度血小板減少的患者高。干燥綜合征伴貧血患者比例可高達52.7%。一般貧血程度較輕,多為正細胞、正色素性貧血。貧血的原因尚不明確,可能由于免疫介導的慢性病貧血,與患者體內鐵的利用及鐵代謝紊亂造成的紅細胞功能失常、炎癥性細胞因子生成增多導致紅細胞壽命縮短以及功能異常有關。

??本病例提醒我們,臨床上遇到不明原因血小板減少、貧血時,要及時檢查抗核抗體譜,必要時做唇腺活檢,以早期診斷干燥綜合征。治療時應綜合考慮,制定個體化方案,使血小板范圍達到預防和終止嚴重出血的目的即可。

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